郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特征与诊断

• 作者: 张孔 曾辉 陈伟琪
• 来源期刊: 癌症
• 学科: 医学
• 关键词: 郎格罕细胞组织细胞增生症 临床特征 误诊 诊断
• 年，卷（期）: 2006,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 88-91
• 页数: 4页
• 分类号: R730.4
• 字数: 5060字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1000-467X.2006.01.019

摘要

背景与目的:郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhams cell hyperplasia,LCH)发病逐步增多,临床表现多样化而易误诊.本研究在于了解其临床特征,有利于早期诊断与治疗,评价预后.方法:将近10年来中山大学附属第一医院诊断的44例LCH作回顾性分析.结果:LCH主要发生于小儿,占72.7%(32/44),成人占27.3%(12/44),2岁以下小儿占小儿发病的46.9%(15/32).侵犯的组织器官常见有骨骼20例(45.5%),淋巴结20例(45.5%),皮肤16例(36.4%),肝脾16例(36.4%),肺14例(31.8%),骨髓6例(13.6%),耳4例(9.1%),眼2例(4.5%),垂体2例,胸腺1例.其中1个脏器受损10例,2个脏器受损11例,3个脏器受损9例,4个脏器受损7例,5个以上脏器受损7例,肝、肺、骨髓等多功能受损中,小儿22例,成人4例,表现多样化.误诊26例(59.1%),其中误诊皮肤病6例,其它血液病7例,骨骼及骨髓疾病7例、肺结核2例、尿崩症2例耳及眼疾病各1例,小儿病例并发支气管肺炎6例,致败血症4例;死亡6例,其中2岁以下小儿5例.结论:LCH临床易于误诊,2岁以下小儿多脏器功能衰竭及并发支气管肺炎常见,且死亡率高.作相关组织细胞病理检查有助鉴别,有利早期诊断,早治疗,防止严重并发症.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	曾辉		11	72	4.0	8.0
3	张孔	中山大学附属第一医院内科	55	194	8.0	13.0
4	陈伟琪	中山大学附属第一医院儿科	3	42	3.0	3.0