血管性血友病因子研究进展

• 作者: 王鸿利 谢飞
• 来源期刊: 国际检验医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: von Willebrand因子 血小板 止血 血栓形成
• 年，卷（期）: 2006,（7）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 622-624
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 3812字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1673-4130.2006.07.016

摘要

血管性血友病因子(vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,在1期和2期止血中都起着重要作用,如缺乏将导致患者出现血管性血友病(vWD).vWF可被ADAMTS13裂解以失去活性,凝血酶敏感蛋白-1可能参与了这个调节过程.vWF水平受多种遗传和环境因素影响,其中ABO血型影响较大.vWF主要通过A1和A3区与血小板GP 1b和胶原结合.深入研究vWF的合成、分泌、降解和清除机制,以及vWF结构和功能的关系,有助于寻找新的止血与血栓防治途径.