摘要:
目的:观察嗅鞘细胞移植治疗改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者神经功能的近期疗效及其安全性. 方法:选择2005-08/09北京西山医院神经疾病研究治疗中心就诊的橄榄体桥脑小脑萎缩患者1例,白人女性,59岁,德国籍,主诉四肢协调运动伴平衡障碍2年,给予嗅鞘细胞脑内移植.取流产胚胎嗅球(供者知情同意),消化成单个嗅鞘细胞后,培养2周,然后采用立体定向方法,将其移植到双额放射冠部位.采用以患者为观察对象的自身对照方法.观察患者术前和术后临床症状体征的变化以及术前和术后10 d的症状改善情况.评估使用世界神经病联合会国际合作共济失调量表,评价姿势和步态、运动功能、语言功能以及眼球运动等4大项19小项,总分100分,正常人为0分.结果:①患者手术当天诉左手活动较术前稍改善.第2天平衡能力改善.第3天能够独立行走,双手轮替运动灵活,闭目站立较术前稳定,指鼻动作较术前准确.②自嗅鞘细胞移植后4 h开始,患者神经功能逐渐有部分改善,术后第10天,患者的国际合作共济失调量表总分由术前35分降至15分:其中行走能力3→2分,行走速度2→1分,睁眼站立能力2→1分,睁眼无辅助自然站立双足间距1→0分,睁眼并脚躯体摇摆2→0分,闭眼并脚躯体摇摆4→0分,跟-膝-胫试验震颤4→2分,指鼻试验(分解动作和辨距不良)2→0分,指鼻试验(手指意向性震颤)2→0分,俯卧-仰卧改变体位运动2→1分,在预先设计的图案上绘阿基米德螺旋图形1→0分,构音障碍(语言流利度)3→2分,构音障碍(语言清晰度)2→1分.③患者住院期间未发现任何副反应.结论:嗅鞘细胞移植能迅速改善橄榄体桥脑小脑萎缩患者的神经功能,且应用安全.但长期效果和作用机制有待进一步观察和探讨.