目的 左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmomary artery,ALCAPA)是临床上一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病,目前国内报道的资料不多.该研究对其临床特点与治疗进行探讨.方法 对10例诊断为左冠状动脉起源于肺动脉患儿的临床表现、心电图特征、心脏超声、心导管资料、手术治疗及转归进行分析.结果 患儿都有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等心绞痛及心功能不全的表现;心电图、彩色超声心动图及心导管检查有较特征性的改变;4例患儿行肺动脉内隧道术,4例行直接左冠状动脉移植术,2例行左冠状动脉重建术.术后8例症状改善,2例死亡.结论 掌握ALCAPA的病变特点和相关的诊断线索,辅以彩色超声心动图和心导管检查,可提高ALCAPA的检出率,并早期手术治疗.