摘要:
目的 总结我国原始神经外胚层瘤(PNET)的发病情况、治疗及预后,为PNET的诊疗提供资料.方法 应用清华同方医学期刊数据库,检索1996年~2006年刊出PNET的文章,对每篇文章进行分析,建立数据库,再进行统计分析.结果 共检测到文章44篇,病例149例,发病率有上升趋势,男女之比1.6:1,中位发病年龄22.7岁,发生于四肢45例(30.2%),躯干104例(69.8%).135例(90.7%)患者行手术治疗,14例(9.3%)患者未接受手术治疗;明确记载有16例接受了放疗,10例有肿物可评价疗效,4例有效,其中1例完全恢复;74例曾接受化疗,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率.有明确生存期记录者63例,生存时间40 d~8年,其中<12个月45例占(71.4%).发生于胸部的Askin瘤18例,存活≤6个月9例(56.3%).结论 PNET好发于30岁以下,男性多于女性,发病率有上升趋势,四肢及躯干的骨和软组织都可发生,预后差.早发现、早手术,配合放疗、化疗有希望提高PNET的疗效.