摘要:
目的 探讨儿童心肌致密化不全(NVM)的临床表现及超声心动图诊断的临床意义.方法 对2002-08-2005-11深圳市儿童医院超声心动图9 238例次中确诊45例儿童NVM的超声心动图资料进行回顾分析.结果 超声心动图确诊NVM 45例,患病率为0.48%(45/9 238),男29例,女16例,男女比为1.8:1,年龄3日龄至8岁,平均年龄2.21岁.孤立型31例,非孤立型14例.孤立型临床表现:心前区收缩期Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级杂音6例,X线平片见心影增大3例,室性早搏1例,心衰3例,无临床表现28例.非孤立型临床表现:癫(癎)2例,紫绀4例,心衰9例,非孤立型14例中合并有先天性心脏病9例,心内膜弹力纤维增生症3例,心脏错构瘤2例.超声心动图示左室型36例(87%),右室型3例(6.7%),双室型6例(13%);随访死于心衰5例(5/45,病死率11%).结论 婴幼儿及儿童心肌致密化不全并非罕见,在先天性心脏病中发生率较高,且易导致小婴儿心衰,临床表现与NVM的大小范围有关,孤立型患儿早期多无临床表现,超声心动图特征性声像图对早期诊断、评价心脏功能、判断预后有重要临床意义.