目的:探讨先天性外、中耳畸形的特点,术前评估和治疗效果.方法:分析2000年6月~2005年6月接受手术治疗的先天性外耳道闭锁中耳畸形患者21例(22耳)的临床资料,全部患者均行外耳道鼓室成形术.结果:术中发现鼓室腔狭小16耳(72.7%);听骨链畸形20耳(90.9%),其中锤砧骨畸形19耳(86.4%),镫骨畸形7耳(31.8%);面神经畸形8耳(36.4%);鼓室隔板1耳(4.5%);垂直外耳道1耳(4.5%).术后1个月平均语频听力提高>15 dB 15耳(68.2%),其中提高≥30 dB 9耳(40.9%).随访6个月~5年,听力保持在术后水平或有轻度提高者17耳,下降3耳,失访2耳.并发外耳道闭锁1耳,狭窄3耳,鼓膜外侧愈合2耳.结论:先天性外、中耳畸形表现复杂多样,术前详细的影像学和听力学评估是保证手术成功的前提,成形一个宽敞的外耳道、预防术后感染是防止外耳道再闭锁和狭窄的关键.