郎格罕组织细胞增生症25例

• 作者: 李强 杨昆 赵亚宁
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 郎格罕组织细胞增生症 临床分析 EB病毒
• 年，卷（期）: 2007,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 204-205,217
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3679字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2007.03.018

摘要

目的 探讨郎格罕组织细胞增生症(LCH)的临床特征,以提高诊断水平,减少误诊率.方法 回顾性分析1996年1月～2006年2月病理诊断的25例LCH,对其临床症状、体征、实验室检查、影像学、病理检查、诊断及治疗进行分析.结果 实验室检查血象、骨髓像、肺部X线缺乏特异性表现;骨骼X线病变以溶骨性骨质破坏多见;头颅CT/MRI为诊断颅底骨质破坏和蝶鞍病变的重要方法.本组EB病毒(EBV)-IgM 抗体阳性3例(3/7例);体液免疫异常5例(5/10例),细胞免疫异常3例(3/10例).本组误诊率52%,最长误诊时间7年.化疗近期疗效明显.结论 LCH临床表现多样,误诊率高.LCH病因不明,少数病例有EB病毒感染证据和免疫功能异常.病理检查为主要诊断手段,应进一步行超微结构及免疫表型检查.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	李强	四川大学华西第二医院小儿血液科	152	1188	20.0	28.0
2	赵亚宁	四川大学华西第二医院小儿血液科	11	97	4.0	9.0
3	杨昆	四川大学华西第二医院小儿血液科	44	175	7.0	11.0