目的:探讨四肢骨骼肌血管畸形的临床分型与治疗方法.方法:资料完整的四肢骨骼肌血管畸形患者472例,分析其临床表现和影像学特征,进行临床分型,观察治疗方法与疗效.结果:根据病变的血流动力学特点分为高流速病变(即动静脉畸形,A V M)40例和低流速病变(即静脉畸形,V M)432例;依照病变的范围不同分为单发局限型92例,多发局限型162例,广泛型166例,神经干型38例,弥漫型14例.单纯手术切除360例(其中需二期以上手术者82例),手术切除加肌肉转移10例,供血动脉栓塞加手术切除34例,回流静脉栓塞加瘤内硬化剂注射58例,截肢6例,病人放弃治疗4例.386例(81.78%)随访1~20年,治愈234例(60.62%),显效78例(20.2 0%),好转58例(15.03%),无效16例(4.15%).结论:合理的影像学诊断流程是病变正确分类的基础;病变的新分型能针对性地选择合适的治疗方案并可正确判断预后;采用以手术治疗为主的综合治疗方式是治疗四肢骨骼肌血管畸形的有效方法.