儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的研究

• 作者: 万川 刘卫平 唐源 张文燕 徐晨 李甘地 李薇 王琳
• 来源期刊: 中华皮肤科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 儿童 淋巴瘤,T细胞 脂膜炎 疱疹病毒4型,人 基因重排
• 年，卷（期）: 2007,（10）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 594-597
• 页数: 4页
• 分类号: R73
• 字数: 3340字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0412-4030.2007.10.002

摘要

目的 探讨儿童皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)的临床病理、免疫表型、基因重排及EB病毒(EBV)感染情况.方法 将收集的5例儿童SPTL作临床病理和免疫组化分析,采用PCR检测TCRγ、IgH基因重排,运用EBER1/2原位杂交检测EBV感染.结果 男4例、女1例,年龄9～13岁,主要表现为无症状的结节、斑块或肿块.组织学上肿瘤在皮下脂肪内呈脂膜炎样浸润,细胞大小不等、异形性明显,瘤内可见豆袋细胞、上皮样肉芽肿和小片状坏死.瘤细胞表达T细胞标记βF1、CD2、CD3、CD8、CD45RO和细胞毒颗粒相关蛋白标记TIA-1、粒酶B,不表达CD4、CD20.4例检出单克隆性TCRγ基因重排,未检出IgH基因重排.EBER1/2原位杂交阳性2例.获随访的3例中1例死于本病,该例EBER1/2阳性.结论 儿童SPTL面部易受累,全身症状多见,噬血细胞综合征发生率与死亡率较高.伴有EBV感染者可能预后较差.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王琳	四川大学华西医院皮肤性病科	195	438	9.0	11.0
2	万川		33	88	6.0	7.0
3	徐晨	四川大学华西医院皮肤性病科	17	118	5.0	10.0
4	李薇	四川大学华西医院皮肤性病科	150	363	8.0	12.0
5	张文燕	四川大学华西医院病理科	69	351	11.0	15.0
6	李甘地	四川大学华西医院病理科	106	1008	12.0	27.0
7	刘卫平	四川大学华西医院病理科	151	941	16.0	21.0
8	唐源	四川大学华西医院病理科	43	170	7.0	10.0