家族性大疱性扁平苔藓的临床和遗传特点

• 作者: 刘志香 张晶 李家文 杨凌云 林能兴 涂亚庭 王椿森 田进 陈思远 黄长征
• 来源期刊: 华中科技大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 大疱性扁平苔藓,家族性 遗传学
• 年，卷（期）: 2007,（3）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 377-379
• 页数: 3页
• 分类号: R758.65
• 字数: 2378字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3870/j.issn.1672-0741.2007.03.027

摘要

目的 分析家族性大疱性扁平苔藓(BLP)的临床和遗传特点.方法 5个家族性BLP的先证者经临床和病理诊断后,对其家庭成员进行体检,收集临床和遗传资料.结果 5个家族性BLP中共有成员52人,男27人,女25人,其中BLP患者24人,平均患病率为46.2%.男性患者9例(33.3%),女性患者15例(60.0%),女性患病率明显高于男性,χ2=16.4,P＜0.01.皮疹主要分布于下肢胫前,其次为上肢和大腿.83.3%的患者尼氏征阳性,同形反应阳性率为62.5%.患者皮疹特别是水疱或大疱常于夏季加重,而冬季减轻.在同一家族患者中,病情为父重女轻、母重女轻、兄重弟轻、姐重妹轻.发病年龄越小,指甲越有可能受累.结论 家族性BLP有其自身特殊的临床特点.