先天性失嗅患者的临床研究

• 作者: 倪道凤 刘剑锋 张秋航 有慧 武学焱 王娜亚
• 来源期刊: 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 嗅觉障碍 卡尔曼综合征 诱发电位 磁共振成像
• 年，卷（期）: 2007,（10）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 749-752
• 页数: 4页
• 分类号: R76
• 字数: 4175字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:1673-0860.2007.10.007

摘要

目的 总结先天性失嗅的分类、临床表现以及影像学特点.方法 回顾性分析2004年8月-2006年9月收治的8例先天性失嗅病例的临床资料.4例为伴有其他异常的先天性失嗅患者,其中卡尔曼综合征(Kallmann syndrome)3例,鼻腔鼻窦发育异常1例;另外4例为孤立性失嗅.8例患者均行详细的病史采集、全面体检、T&T嗅觉检查、嗅觉事件相关电位测试、鼻内镜检查和鼻窦CT检查.7例行嗅觉通路MRI和性激素检测,2例行嗅黏膜活组织检查.结果 8例患者自幼均未闻到过任何气味.除1例鼻腔鼻窦发育异常外,其余7例耳鼻咽喉科常规检查以及鼻内镜检查未见异常.主观嗅觉测试均为完全失嗅.嗅觉事件相关电位测试显示最大嗅刺激引不出嗅觉事件相关电位.CT检查显示1例鼻腔鼻窦未发育,其余7例未见异常.MRI检查:6例均为嗅球、嗅束缺失,嗅沟缺失或部分变浅;1例双侧嗅球发育差.内分泌检查:3例青春期后外生殖器以及男性第二性征发育不良,血清睾酮、雌二醇、促黄体生成素以及促卵泡生成素水平低于正常.其余4例性激素检测正常.嗅黏膜活检:1例未见嗅上皮典型结构;另1例为鳞状上皮组织伴慢性炎性病变.结论 先天性失嗅诊断应依据病史、专科体检、嗅觉测试、鼻窦CT以及嗅路MRI检查结果.嗅路MRI对诊断有重要价值.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张秋航	卫生部中日友好医院耳鼻咽喉科	6	28	4.0	5.0
2	倪道凤	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院耳鼻咽喉科	79	568	12.0	19.0
3	有慧	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科	22	134	7.0	10.0
4	王娜亚	卫生部中日友好医院耳鼻咽喉科	8	73	4.0	8.0
5	刘剑锋	卫生部中日友好医院耳鼻咽喉科	13	36	4.0	5.0
6	武学焱	中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内分泌科	1	3	1.0	1.0