强免疫清除法治疗儿童难治性红斑狼疮5例疗效观察

• 作者: 张婷婷 柯志勇 罗学群 莫樱 蒋小云 陈述枚
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 系统性红斑狼疮 难治性 治疗 儿童
• 年，卷（期）: 2007,（6）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 445-447
• 页数: 3页
• 分类号: R72
• 字数: 2949字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1005-2224.2007.06.016

摘要

目的 探索用联合大剂量免疫抑制剂进行强免疫清除,但保留骨髓造血功能而无需造血干细胞移植(SCT)的方法,治疗儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)的疗效.方法 2004-08--2005-04对中山大学附属第一医院儿科收治的难治性SLE 5例进行二种方案的疗效分析.5例均有肾损害,其中4例肾病理WHO-Ⅳ型和大量蛋白尿,2例免疫性溶血性贫血,1例免疫性血小板减少,均曾用包括环磷酰胺(CTX)和甲基泼尼松龙双冲击等治疗无效或病情反复无法控制.4例给予方案1治疗,另1例因严重水肿和尿少不宜用大剂量CTX,给予方案2治疗.疗效用SLE疾病活动性指数记分(SLEDAI)评估.结果 方案1从CTX结束算起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L平均需10d,方案2从Ara-C结束起,中性粒细胞恢复到0.5×109/L需16d;治疗3周时SLEDAI平均从9.2降至4.4,尿蛋白从(++++)降至(0～+),合并有重度难治性贫血或血小板减少者,治疗后血红蛋白或血小板分别恢复正常或接近正常;方案2治疗的1例由于肾血管血栓形成未能控制,病情短暂好转后再度恶化,1个月后死于DIC和肾功能衰竭;另4例随访5～16个月,病情基本控制.结论 控制在一定范围内的大剂量免疫抑制剂治疗SLE,无需SCT而能恢复自身造血,同时能相当大程度清除病态免疫系统,使常规治疗无效者病情缓解,值得进一步探索.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	陈述枚	中山大学附属第一医院儿科	66	414	10.0	18.0
2	蒋小云	中山大学附属第一医院儿科	119	658	13.0	19.0
3	莫樱	中山大学附属第一医院儿科	64	474	11.0	19.0
4	柯志勇	中山大学附属第一医院儿科	35	116	7.0	9.0
5	罗学群	中山大学附属第一医院儿科	38	102	6.0	8.0
6	张婷婷	中山大学附属第一医院儿科	43	339	10.0	17.0