自体外周血干细胞移植治疗难治性天疱疮一例

• 作者: 刁友涛 刘启发 孙乐栋 孙竞 孟凡义 徐丹 曾抗 赵洁 黄良
• 来源期刊: 中华皮肤科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 天疱疮 造血干细胞 移植,自体 利妥昔单抗
• 年，卷（期）: 2007,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 13-15
• 页数: 3页
• 分类号: R75
• 字数: 2637字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/j.issn:0412-4030.2007.01.007

摘要

目的 探讨自体外周血干细胞移植治疗天疱疮的可能性.病历资料 男性患者,35岁,全身反复大疱4年余,根据临床表现、组织病理和免疫荧光检查确诊为天疱疮.经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果不佳,2月前出现髋关节疼痛,经X线和CT检查诊断为股骨头无菌性坏死.采取环磷酰胺及粒细胞集落刺激因子作为动员剂,利妥昔单抗联合净化.用环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白、利妥昔单抗进行预处理,同时碱化和水化尿液,保护心、肝和肾功能.观察移植后临床表现、造血和免疫指标等的变化.结果 患者移植结束即停用糖皮质激素,3周后自觉双侧髋关节疼痛减轻,复查CT示股骨头缺血性改变减轻.移植6周后直接免疫荧光和间接免疫荧光检查转阴并持续阴性.经一年复诊,临床及免疫学检查均无复发迹象.结论 本研究结果提示自体外周血干细胞移植治疗天疱疮近期疗效显著,可能是治疗存在治疗抵抗的重症天疱疮潜在的"根治"方法,但其风险收益比尚需进一步评价.