普通变异型免疫球蛋白缺乏症5例并文献复习

• 作者: 吕玮 孙钢
• 来源期刊: 疑难病杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 免疫球蛋白缺乏症,普通变异型 免疫缺陷 继发感染
• 年，卷（期）: 2007,（7）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 402-405
• 页数: 4页
• 分类号: R593.3
• 字数: 5078字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1671-6450.2007.07.006

摘要

目的 旨在提高对临床表现各异的普通变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable immunodeficiency,CVID)的认识,以减少临床漏诊和误诊率.方法 回顾我院5例CVID患者的诊治经过,并对该病的发病机制、免疫学改变和临床诊治等研究进展进行文献复习.结果 5例患者分别以伴或不伴有发热、消化道、呼吸道症状就诊,最终检测免疫球蛋白明显降低而确诊,予丙种球蛋白及相应抗感染治疗后好转出院.结论 CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年人发病多见,临床以反复感染为主要特征,尤以消化系统、呼吸系统为突出表现,可伴有自身免疫病和恶性肿瘤,血清免疫球蛋白明显减低有助于确诊.治疗上采取丙种球蛋白替代治疗.