摘要:
患儿,女,4岁,体质量19 kg.生后4个月开始进行性面色苍白伴巩膜黄染,血红蛋白65 g/L,白细胞和血小板均正常,血红蛋白电泳血红蛋白A 48.1%、血红蛋白A2 4.2%、抗碱血红蛋白47.7%,基因型为β地贫纯合子,诊断为重型β地中海贫血,以间断大量输血维持生命.于2005-12-09在厦门大学附属中山医院血液科接受非亲缘性外周血干细胞移植.预处理方案采用常规氟达拉滨、白消胺、环磷酰胺三药联合方案,以环孢菌素A、霉酚酸酯、抗胸腺淋巴细胞免疫球蛋白联合预防移植物抗宿主病,供受者人类白细胞抗原高分辨全相合,ABO血型次要不合(O-A),输入CD34+干细胞11.4×106/kg.植入成功,移植后12 d中性粒细胞>0.5×109 L-1,移植后37 d血小板>50×109 L-1,移植后35 d患者血型检测转变为供者血型,患儿血红蛋白达到100 g/L的时间是28 d,移植后患儿未再输血,血红蛋白维持130 g/L以上,整个移植过程顺利,未出现严重感染和移植物抗宿主反应,随访18个月,患儿生活正常,发育良好.