摘要:
目的:采用新版WHO软组织肿瘤分类对过去诊断的33例恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histio-cytoma,MFH)进行再评估,并对重新诊断的MFH/UPS(undifferentiated pleomorphic sarcoma,未分化多形性肉瘤)临床病理特点、组织学来源及分化方向进行了初步探讨.方法:参照新标准对过去诊断的33例MFH重新进行组织学观察,采用组织芯片及免疫组织化学方法,抗体选用神经特异性、肌特异性、脂肪等特异或相对特异性标记组合.由3位病理医生重新阅片,并结合免疫组织化学结果独立诊断.结果:3例MFH中,黏液性纤维肉瘤5例,平滑肌肉瘤5例,恶性外周神经鞘瘤3例,纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、骨巨细胞瘤及血管瘤样纤维组织细胞瘤各l例;其余16例(48.5%)可诊断为MFH/UPS.MFH/UPS多见于中老年(中位年龄63岁,38~76岁),中位最大径6.0 cm(3.0~14.0 cm),8例(50%)位于下肢者中有5例(31.3%)位于大腿.组织学上呈明显多形性.免疫组织化学结果,16例MFH/UPS(100%)均呈Vimentin强阳性,8例(50%)不同程度表达Muscle-specific actin,1例Desmin灶性阳性;11例(68.8%)肿瘤细胞不同程度表达CD68(KP1),7例(43.8%)表达CD68(PG-M1),与平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤及脂肪肉瘤相比,差异有统计学意义;肿瘤细胞Ki67表达率为10%-100%,其中50%以上有14例,70%以上11例;2例(12.5%)P53阳性.结论:FH/UPS组织学上呈多形性,诊断时需排除其他多形性肉瘤,尤其是肌源性和神经源性肉瘤.免疫标记MFH/UPS表达Vimentin,部分表达肌源性标记和CD68.提示肿瘤可能来源于原始间叶细胞,部分显示纤维母细胞及肌纤维母细胞特征,并仍显示一定组织细胞标记.MFH/UPS仍具备一定临床病理特征.