上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

• 作者: 张江宇 徐园园 李广民 胡维维 赖日权 黄小军
• 来源期刊: 临床与实验病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 周围神经肿瘤 神经鞘瘤 免疫表型
• 年，卷（期）: 2008,（1）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 71-74
• 页数: 4页
• 分类号: R739.43
• 字数: 4026字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1001-7399.2008.01.017

摘要

目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	张江宇	广东省妇幼保健院病理科	94	622	13.0	20.0
2	胡维维	中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科	11	74	3.0	8.0
3	赖日权	广东省妇幼保健院病理科	3	31	2.0	3.0
4	李广民	中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科	5	65	2.0	5.0
5	黄小军	中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科	2	4	2.0	2.0
6	徐园园	中山大学附属佛山医院暨佛山市第一人民医院病理科	2	3	1.0	1.0