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摘要:
目的 研究左卡尼汀(L-carbitine,L-CN)治疗有效的脂质沉积性肌痛(lipid storage myopathy,LSM)患者的临床表现、神经电生理、病理学特点、治疗经过和病情转归.方法 分析2例LSM患者的临床表现、神经电生理及病理学资料与治疗过程,并复习相关文献.结果 2例LSM患者以肌肉疼痛、近端肌无力和运动不耐受为主要临床症状,神经电生理表现为肌源性损害和(或)周围神经损害,肌肉活检超微病理确诊LSM,但经激素治疗临床症状和体征改善不显著.静脉注射左卡尼定后半月内临床患者症状和体征缓解,但是肌酶谱升高,左卡尼汀治疗4个月时肌酶谱、病理和电生理指标好转.结论 脂质沉积性肌病是青少年肌肉无力的重要原因,是可以临床治愈的疾病,左卡尼汀治疗可以使LSM达到临床和病理缓解.
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文献信息
篇名 左卡尼汀治疗脂质沉积性肌病2例
来源期刊 医药导报 学科 医学
关键词 左卡尼汀 肌病 脂质沉积性 肉碱缺乏 临床特征 病理学
年,卷(期) 2008,(10) 所属期刊栏目 药物与临床
研究方向 页码范围 1223-1224
页数 2页 分类号 R977|R746
字数 3199字 语种 中文
DOI 10.3870/j.issn.1004-0781.2008.10.035
五维指标
作者信息
序号 姓名 单位 发文数 被引次数 H指数 G指数
1 张苏明 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 315 1877 20.0 27.0
2 卜碧涛 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 84 412 10.0 15.0
3 王雪贞 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 25 86 5.0 8.0
4 薛峥 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 34 144 7.0 11.0
5 刘玲春 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科 3 19 3.0 3.0
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左卡尼汀
肌病
脂质沉积性
肉碱缺乏
临床特征
病理学
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医药导报
月刊
1004-0781
42-1293/R
大16开
武汉市解放大道1095号同济医院《医药导报》编辑部
38-173
1982
chi
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