肺动脉高压是一类表现为肺动脉压力和肺血管阻力进行性增高的疾病,通常导致右心功能衰竭并最终使患者死亡.肺动脉高压的临床症状没有特征性,对出现气短、晕厥、胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时,应想到肺动脉高压的可能,尽早进行超声心动图检查,缩短患者的确诊时间.准确评价心功能分级,完成 6 min 步行距离试验的评价.确立右心导管检查诊断肺动脉高压,尤其是特发性肺动脉高压的价值.近年来,随着对肺动脉高压肺血管重构的细胞和分子基础的研究,出现了一系列新的治疗方法.但是传统疗法是治疗肺动脉高压的基石,特殊治疗应建立在规范传统治疗上,新的治疗药物(前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂等)的引入,肺动脉高压的存活率有了很大的提高.口服波生坦和吸入性前列腺素作为特发性肺动脉高压的一线药.肺动脉高压发病基因的研究已取得进展,目前至少发现了一种基因与肺动脉高压的发病有关,相信在不久的将来,肺动脉高压的基因治疗将成为现实.