骨髓增生异常综合征30例临床分析

• 作者: 孟月生 孟秀琴 艾工文
• 来源期刊: 同济大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 临床特点 回顾性分析
• 年，卷（期）: 2008,（5）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 111-114
• 页数: 4页
• 分类号: R552
• 字数: 2805字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)患者的临床特点.方法 采用临床回顾性分析.结果 (1) 本组病例中难治性贫血(refractory anemia,RA) 4例,难治性血细胞减少伴多系增生异常(refractory cytopenia with multilineage dysplasia,RCMD)10例,难治性贫血伴原始细胞增多(refractory anemia with excess of blasts,RAEB) 14例,其中6 例转化为急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia,AML-M5),转白率20%;(2) 本组6例MDS-RA患者联合使用雄激素、阿尔法D3、复方皂矾丸后,1例部分缓解,2例血液学改善,3例无效;(3) 10例MDS-RCMD患者中5例合并自身免疫性疾病,治疗中除了上述三种药物加用小剂量强的松10～15 mg/d后5例均获得血液学改善显效.1例MDS-RCMD患者使用环胞菌素A 5 mg/kg/d,半年后获得完全缓解;(4) 1例MDS-RAEB伴红系增生低下的患者使用环胞菌素A 5 mg/kg/d,3个月后进展为AML-M5.6例MDS-RAEB患者半年内进展为AML-M5,2例放弃治疗死于肺部感染,2例使用2个疗程DA方案治疗后无效,死于肺部感染,1例予以CAG方案化疗后获得部分缓解.结论 (1) MDS是异质性且起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,本组20%患者进展为AML-M5,化疗反应差,死亡率高,肺部感染是死亡的主要原因;(2) MDS合并自身免疫性疾病时,治疗中加用小剂量强的松可以提高疗效;(3) 低危MDS患者使用环胞菌素A获得完全缓解说明免疫机制异常可能在部分低危MDS患者的发病中起重要作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孟秀琴	同济大学附属第十人民医院血液科	20	20	2.0	3.0
2	艾工文	同济大学附属第十人民医院血液科	21	44	3.0	5.0
3	孟月生	同济大学附属第十人民医院血液科	11	20	2.0	4.0