T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍的临床特征

• 作者: 井丽萍 储榆林 吴玉红 周康 张凤奎 张莉 李洪强 杨栋林 王慧君 阎嶂松
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 白血病,淋巴细胞 贫血,再生障碍,纯红细胞
• 年，卷（期）: 2008,（5）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 312-315
• 页数: 4页
• 分类号: R73
• 字数: 3186字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0253-2727.2008.05.007

摘要

目的 提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)的认识.方法 回顾性分析我院2000年1月至2006年8月间确诊的T-LGLL合并PRCA患者临床及实验室检查特征.结果14例T-LGLL合并PRCA患者中男7例,女7例,中位年龄61岁.患者呈慢性病程,主要表现贫血症状,9例患者脾脏轻、中度肿大,1例患者同时伴轻度肝脏肿大,1例患者浅表淋巴结肿大.初诊时患者中位Hb 61.5 g/L,中位WBC 4.30(2.70～7.95)×109/L,中位淋巴细胞比例0.59(0.30～0.87),外周血大颗粒淋巴细胞中位比例和中位绝对值分别为0.36(0.14～0.77)和1.9(0.4～4.5)×109/L,骨髓有核细胞中大颗粒淋巴细胞中位比例0.165(0.085～0.410).部分患者血清学检查异常.12例患者常规染色体检查无异常.给予环孢素和(或)糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,患者总有效率91%.结论 合并PRCA的T-LGLL患者临床及实验室特征与经典T-LGLL者相似,以贫血为突出表现,脾脏肿大多见.外周血白细胞正常或减少,大颗粒淋巴细胞相对增多.对免疫抑制治疗反应良好.