目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraduetal papilary mucinous neoplasms of the pancreas,IPMN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及其相关文献回顾。方法对2例IPMN进行临床资料分析,组织病理学观察,免疫表型表达分析。结果镜示胰腺导管管腔明显扩张,内衬高柱状黏液上皮,大部为平坦区,部分区域形成假乳头结构,上皮无明显异型或轻度异型,未见浸润,免疫组化MUC2和MUC3强表达,MUC1弱表达。结论IPMN是1种具有独特临床病理学特征和预后较好的病变,黏液素标记MUC1是提示预后的重要标记。