狼疮抗凝物伴凝血因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ缺乏的检验诊断:附13例报告

• 作者: 杨芳 王冠军 王学锋 王鸿利 陈华云
• 来源期刊: 中华检验医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 狼疮凝固抑制物 血友病A 血友病B 因子Ⅺ缺乏 凝血酶
• 年，卷（期）: 2008,（1）
• 所属期刊栏目: 血栓与止血
• 页码范围: 46-50
• 页数: 5页
• 分类号: R5
• 字数: 4810字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1009-9158.2008.01.011

摘要

目的 探讨狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏的检验诊断方法.方法 检测13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者(包括长期服用氯丙嗪的精神分裂症5例、抗磷脂综合征2例、天疱疹1例、原因未明5例)、1O例血友病A患者和48名健康志愿者的凝血因子活性、凝血因子抗体、抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物(LA)以及凝血酶的生成.结果 13例狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性(FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C)降低,针对这些凝血因子的抗体及LA均为阳性,6例ACA为阳性.其中LA阳性、伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏组中,11例无出血患者的凝血酶生成试验(TGT)的延迟时间值为(5.60±1.18)min,高于正常对照组的(1.88±0.25)min,差异具有统计学意义(t=10.05,P＜0.01);达峰时间值为(8.11±1.91)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.83,P＜0.01);凝血酶生成潜力(ETP)值为(1640.87±279.80)nmol·L-1·min-1,高于遗传性血友病A组的(734.59±118.30)nmol·L-1·min-1,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01);ETP比值为(86.00±14.66)%,高于遗传性血友病A组的(38.50±6.20)%,差异具有统计学意义(t=9.77,P＜0.01).遗传性血友病A组的达峰时问值为(8.01±1.81)min,高于正常对照组的(4.10±0.36)min,差异具有统计学意义(t=8.20,P＜0.01);而延迟时间值为(2.01±0.84)min,与正常对照组的(1.88±0.25)min比较,差异无统计学意义(t=1.26,P＞0.05).结论 狼疮抗凝物伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏和遗传性血友病是以APTT、PT、PLT和APTT纠正试验作为筛选试验;以LA、FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅪ∶C和它们的抗体检测作为确诊试验;检测LA和ACA可为寻找病因提供依据;ETP值和ETP比值是判断LA阳性伴凝血因子(Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ)缺乏患者临床是否出血的较敏感指标.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	王冠军	吉林大学第一医院血液科	123	435	10.0	14.0
2	王鸿利		4	14	2.0	3.0
3	杨芳	吉林大学第一医院血液科	19	93	5.0	8.0