摘要:
目的 探讨小儿先天性胆总管囊肿(CCC)并肝脏损害的病理基础及临床意义.方法 CCC患儿38例按年龄分为A、B二组,A组(6个月~3岁)24例,8组(4~14岁)14例.对二组临床特点、手术前后肝功能、术中情况及肝脏活组织病理检查等资料进行回顾性分析.结果 临床表现:A组以黄疸、白陶土大便及腹部包块为主,B组以腹痛为主;A组肝功能损害、碱性磷酸酶增高、胆红素增高及凝血功能异常较B组严重 (Pа<0.05);胆总管囊形扩张29例,A组24例,8组5例;梭形扩张9例,均为8组.术中发现:囊肿内有结石、蛋白栓11例,A组8例,8组3例;囊肿远端明显狭窄闭锁32例(84.2%),A组27例,B组5例;远端有明显开口6例,均为B组;肝大、胆汁淤积明显20例,A组15例,B组5例;术中胆总管下端狭窄及梗阻A组较B组明显.肝脏活检结果:肝硬化改变17例,A组12例,B组5例,主要表现为汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生,小叶中央胆汁淤积,有大量胆色素沉积,肝细胞变性,正常肝小叶结构被破坏,部分肝细胞萎缩.肝脏活检肝硬化改变A组发生率较B组高.结论 不同年龄组CCC有各自的临床特点,年龄越小,梗阻越重,肝脏损害越重,肝硬变机会越大;胆道梗阻胆汁淤积是肝脏损害的病理基础,早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害可恢复.