80例骨髓增生异常综合征患者预后因素分析

• 作者: 侯军 倪雄 吕书晴 宋献民 杨建民 王健民 章卫平 许晓倩 许燕群 陈莉 龚胜蓝
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 WHO分型 国际预后积分系统
• 年，卷（期）: 2008,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 723-727
• 页数: 5页
• 分类号: R5
• 字数: 3552字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:0253-2727.2008.11.002

摘要

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者WHO分型、临床及血液学特征,以及MDS患者国际预后积分系统(IPSS)分组特点.方法 采用WHO新分型方案对80例MDS患者进行诊断及分型.对确诊的MDS患者的临床表现、血常规结果、骨髓象及转归进行总结性分析.结果 MDS患者中位发病年龄为47岁,低于国外学者的报道.染色体异常率为35.14%,检出的异常核型分布以+8最多,不同于欧、美洲国家和日本的大样本研究结果.74例患者经IPSS分组及追踪观察,11例转化为急性白血病.单变量分析提示年龄、染色体、原始细胞比例及外周血细胞减少系列数对患者有预后意义.IPSS低危组与中危-Ⅰ组生存率差异无统计学意义(P>0.05),其余各组间差异有统计学意义(P<0.05).WHO分型中难治性贫血(RA)、难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与RA伴有原始细胞过多(RAEB)之间生存率差异有统计学意义(P值均<0.05),RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 该组MDS患者的发病年龄、WHO亚型分布、染色体异常检出率及分布与欧、美洲国家和日本不同.WHO分型将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益.IPSS同样适用于中国人,对选择合适的治疗方案及提示预后具有重要意义.