郎格汉斯细胞组织细胞增生症38例

• 作者: 余红 凌波 姚志荣 程颖
• 来源期刊: 实用儿科临床杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 病理 免疫组织化学 儿童
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 血液/肿瘤疾病
• 页码范围: 211-213
• 页数: 3页
• 分类号: R725.5
• 字数: 3657字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1003-515X.2008.03.019

摘要

目的 探讨儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特点.方法 收集皮肤科及儿内科1991年1月-2006年6月38例门诊及住院患儿资料,分析其临床、病理及免疫组织化学特点.结果 平均发病年龄2.18岁,男女发病比例1.7:1.皮肤累及率78.9%,皮疹为首发症状达68.5%.皮疹主要分布于躯干,90%为出血性斑丘疹,3.3%呈脐凹样痂,类似急性痘疮样苔癣样糠疹.发热、肝脾大发生率分别为60.5%、68.4%、55.3%.淋巴结累及率31.6%,以颈部和腹股沟淋巴结为主.骨骼受损率31.6%,91.7%为单灶性,8.3%为多灶性损害.主要累及颅骨,还可累及腰椎、肱骨、髋骨等.呼吸道、外耳道、黏膜等累及率均不到10%.实验室检查贫血81.3%,T细胞亚群异常60.7%;EBV-IgG阳性32.1%.皮肤病理活组织检查26/30例显示真皮浅层较致密组织细胞浸润,伴淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润.组织细胞胞质嗜酸性,核大呈肾形或咖啡豆样.4/30例浸润的组织细胞有明显的泡沫状胞质,嗜酸性粒细胞增多,偶见多核巨细胞.20/30例皮损免疫组织化学显示CDIa(+),S-100(+),KP-1(-).4例淋巴结及4例颅骨肿块组织病理及免疫组织化学结果提示嗜酸性肉芽肿.结论 LCH可累及多个脏器,表现多样,但皮疹尤其是出血性斑丘疹及发热、肝脾大较常出现.病理检查组织细胞核的形态有特异性,明确诊断需Cdla(+)、S100(+).

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	姚志荣	上海交通大学附属新华医院皮肤科	56	217	8.0	11.0
2	凌波	上海交通大学附属新华医院皮肤科	15	66	5.0	7.0
3	程颖	上海交通大学附属新华医院皮肤科	19	116	6.0	9.0
4	余红	上海交通大学附属新华医院皮肤科	21	78	6.0	8.0