非清髓性外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血1例

• 作者: 朱志刚 李庆山 毛平 王汉平 王顺清
• 来源期刊: 中国组织工程研究与临床康复
• 学科: 医学
• 关键词: 非清髓性 外周血造血干细胞移植 重型β-地中海贫血 移植物抗地中海贫血效应
• 年，卷（期）: 2008,（3）
• 所属期刊栏目: 病例报告
• 页码范围: 501-504
• 页数: 4页
• 分类号: R394.2
• 字数: 4658字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1673-8225.2008.03.046

摘要

目的:异基因造血干细胞移植是治愈地中海贫血的唯一方法.观察应用强免疫抑制剂及胸腺球蛋白与减量的消胺为预处理方案,异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血的移植后效应以及降低并发症的特点.方法:选择2002-11于广州市第一人民医院血液科住院的11岁患者.出生时即诊断为纯合子重型β-地中海贫血.经患者家属同意和医院伦理委员会批准.对患者实施异基因外周血造血干细胞移植.供者为妹妹,血型相同,HLA配型全相合的杂合子轻型β-地中海贫血.预处理方案:氟达拉滨35 mg/(m2·d),马利兰 4 mg/(kg·d);抗胸腺细胞球蛋白200 mg/d.外周血造血干细胞动员粒细胞集落刺激因子150 μg/d×7 d;于移植前1 d至移植后1 d连续3 d采集细胞总量为:CD34+ 3.22×106/kg,单个核细胞4.52×108/kg,CD3+T细胞22.33×107/kg,当天输注.移植物抗宿主病的预防:环孢素A联合甲基泼尼松龙并渐减量,甲基泼尼松龙在2个月内停药.采用骨髓细胞的XY/XX的荧光原位杂交和微卫星法DNA指纹图检测植入证据.结果:血小板和白细胞在移植后10,14 d最低值为:1.26×109 L-1, 28.8×109 L-1;移植后30 d,血小板> 50×109 L-1,血红蛋白> 60 g/L, DNA指纹图为混合性嵌合体,性染色体示供者细胞占96%.移植后44 d,血红蛋白< 45 g/L,XY染色体占94%,行动员供者干细胞输注,输注CD34+1.02×106/kg,单个核细胞1.20×108/kg,T细胞(CD3+)2.2×107/kg,2周后血红蛋白上升;移植后75 d供者嵌合体占40%,停用环孢素A,供者嵌合体上升至96%,移植后120 d,仍然为混合性嵌合体状态.无移植物抗宿主病、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎和感染的发生.结论:以氟达拉滨和抗胸腺细胞球蛋白强烈免疫抑制剂、减量马利兰为基础预处理方案,实施异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血,可达到造血细胞在患者体内的迅速植入,减少移植相关并发症的发生.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	毛平	广州市第一人民医院血液科	64	218	8.0	10.0
2	王顺清	广州市第一人民医院血液科	52	151	7.0	8.0
3	王汉平	广州市第一人民医院血液科	27	124	6.0	10.0
4	李庆山	广州市第一人民医院血液科	58	150	7.0	9.0
5	朱志刚	广州市第一人民医院血液科	23	66	5.0	7.0