摘要:
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)为皮肤较为常见的软组织肉瘤,由于其呈浸润性生长,手术不易切除干净而易局部复发,但很少转移而受到临床和病理医师重视,此瘤好发于中青年,儿童罕见,男性较女性多见,可发生于任何部位的皮肤,但以躯干和四肢最常见(约占80%),腹侧多于背侧,近心端多于远心端,病程通常在几年以上,约三分之一患者病程在10年以上,大多数病例表现为缓慢生长的皮肤肿块,开始皮肤常呈硬斑样增厚或小的乳头状突起,与皮肤固定,以后逐渐长大,经过一段时间后大多数形成典型的隆突状包块,并可在其周围出现多数卫星结节,表面皮肤可呈淡红色、褐色或黑色等改变,可有轻微疼痛、瘙痒,少数可发生溃疡、感染等继发改变.病人一般情况良好,即使后期也多无恶病质表现,约10%~20%病人其发病部位曾有外伤史.