先天性眼外肌纤维化综合征患者的眼外肌及眼运动神经影像学特征

• 作者: 刘昌盛 吴丽 周炼红 查云飞 王炯 邢怡桥
• 来源期刊: 中华眼科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 动眼肌 动眼神经 展神经 纤维化 磁共振成像 系谱
• 年，卷（期）: 2009,（11）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 971-976
• 页数: 6页
• 分类号: R77
• 字数: 4598字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2009.11.004

摘要

目的 研究先天性眼外肌纤维化(congenital fibrosis of the extraocular muscles,CFEOM)家系发病者眼外肌及眼运动神经的影像学特征,探讨先天性眼外肌纤维化的发病机制.方法 收集2个CFEOM家系,家系一临床表现符合CFEOM1,家系二临床表现符合CFEOM3.对两家系共17名患者(家系一3名患者,家系二14名患者,其中男性5名,女性12名,年龄范围8-62岁,平均年龄34.4岁,34只眼)进行高分辨率MRI扫描,随机抽取18个正常成人(男女各9人,年龄范围10-59岁,平均年龄35.1岁,36只眼)作为对照.扫描方法:眼眶部行3mm层厚、T_1加权MRI扫描;颅内行1 mm层厚、3D FIESTA扫描;比较2组眼外肌、眼运动神经、上睑提肌和视神经的变化.对数据进行正态性检验并用t检验对数据进行统计学分析.结果 MRI扫描显示发病者外直肌(LR)、内直肌(MR)、上直肌(sR)、下直肌(IR)及上斜肌(10)体积较正常对照组小,尤以上直肌明显,差异有统计学意义(LR:t=-5.535,P=0.003;MR:t=-7.187,P=0.001;SR:t=-23.749,P=0.001;IR:t=-6.907,P=0.001;IO:t=-5.057,P=0.004);眼运动神经(动眼神经、展神经)的颅内段截面积较正常对照组小,差异有统计学意义(t=-23.749,-11.721,P<0.05);视神经较细(t=2.292,P=0.025),且均向鼻上方移位;上睑提肌发育不良.结论 由眼运动神经异常支配继发眼外肌组织被致密纤维组织代替所致,可能与动眼神经核和滑车神经核发育缺陷有关.CFEOM的病因为神经源性.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	邢怡桥	武汉大学人民医院眼科	311	1123	15.0	19.0
2	查云飞	武汉大学人民医院放射科	126	571	12.0	17.0
3	周炼红	武汉大学人民医院眼科	48	174	8.0	11.0
4	刘昌盛	武汉大学人民医院放射科	50	362	9.0	16.0
5	王炯	武汉大学人民医院眼科	11	36	3.0	5.0
6	吴丽	武汉大学人民医院眼科	6	19	2.0	4.0