烯醇化酶的水平变化在肝豆状核变性的临床意义

• 作者: 刘冰 周香雪 朱荣兰 李洵桦 梁秀龄 梁颖茵 蒲小勇 黄海威
• 来源期刊: 中山大学学报(医学科学版)
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 烯醇化酶 脑脊液 血脑屏障指数
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 88-91,99
• 页数: 5页
• 分类号: R73
• 字数: 3664字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1672-3554.2009.01.020

摘要

[目的]研究脑脊液和血清中烯醇化酶(NSE)在肝豆状核变性(WD)中的临床意义.[方法]选取WD初诊患者40例、正常对照20例,进行神经症状评分,测定脑脊液和血清NSE、脑脊液及血清铜,计算血脑屏障指数(AR值).青霉胺治疗3个月后再次进行神经症状评分和上述指标的测定.[结果]WD患者脑脊液NSE含量低于对照组,脑脊液NSE含量低于血清.肝、脑型WD患者NSE无明显差异.脑脊液NSE含量与神经症状评分无相关性.脑脊液NSE与AR值呈负相关.青霉胺治疗后神经症状加重的患者脑脊液NSE量升高.脑脊液NSE是青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的相关因素.[结论]WD患者脑脊液NSE水平可反映WD患者神经功能的缺失,可以作为预测青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的指标,但不能作为评价神经症状严重程度的指标.神经系统损伤加重可能是WD患者青霉胺治疗后神经症状加重的机制之一.