儿童复发性多软骨炎三例及文献复习

• 作者: 刘文君 姜英 宋红梅 尤欣 肖娟 魏珉
• 来源期刊: 中华儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 多软骨炎 复发性 儿童 糖皮质激素类 回顾性研究
• 年，卷（期）: 2009,（11）
• 所属期刊栏目: 免疫疾病研究
• 页码范围: 814-819
• 页数: 6页
• 分类号: R72
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2009.11.005

摘要

目的 分析儿童复发性多软骨炎(Relapsing Polychondritis,RP)的临床特点.方法 回顾性分析我院3例儿童RP临床特征及诊治,在医学引文索引(Medline)检索到16例RP进行文献复习,并与成人RP进行比较.结果 3例儿童RP发病年龄为10～15岁(文献报道儿童RP发病年龄最小为2岁),从出现症状到确诊时间为3～9个月(文献报道为3个月～2年).3例儿童RP临床主要表现为关节软骨炎、耳软骨炎、鼻软骨炎、眼结膜炎等,3例患儿均因累及咽喉部引起严重呼吸困难而行气管切开术.与成人RP相比,累及呼吸系统的为78.9%,较成人(35.2%)更为常见和严重;关节炎是儿童RP最常见的临床表现和首发症状;较少合并其他自身免疫病.无特异的实验室诊断指标.2例依靠临床标准而明确诊断,1例有组织病理的支持而确诊.呼吸道CT及其三维重建有利于RP的早期诊断.糖皮质激素(尤其是甲泼尼龙)能控制患儿的病情,但容易反复,重组人Ⅱ型肿瘤环死因子受体-抗体融合蛋白成功治疗1例儿童难治性RP.结论 详细的病史、全面的体检以及必要的辅助检查(如:呼吸道CT检查等)有助于减少误诊、明确诊断.组织病理对疾病的诊断非常重要但并非必需.严重呼吸困难时应及时行气管切开术.正确诊断、早期治疗是改善预后的关键.糖皮质激素及免疫抑制剂对儿童RP治疗有效,但不持久,重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白可能是治疗儿童难治性RP的一种有益的探索和尝试.