Brown-Vialetto-Van Laere综合征一家系报告及文献复习

• 作者: 叶群荣 杨任民 王训
• 来源期刊: 中国临床神经科学
• 学科: 医学
• 关键词: 桥延麻痹 神经性耳聋 肌电图
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 35-40
• 页数: 6页
• 分类号: R745.1
• 字数: 5028字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-0678.2009.01.008

摘要

目的:报告一家系同胞兄妹3例Brown-Vialetto-Van Laere综合征.方法:结合国内外相关文献复习,对3病例进行分析,结果:该3例患者均以自幼双侧缓慢的,进行的神经性耳聋起病,随后发生讲话不清.饮水反呛和软腭反射减低,舌肌显著萎缩等下组脑神经损害的表现.肌电图都呈神经源性改变.诊断为Brown-Vialetto-Van Laere综合征.甲泼泥龙冲击治疗和免疫球蛋白静脉汪射(IVIG)治疗后症状改善.结论:Brown-Vialctto-Van Laere综合征是以双侧神经性耳聋伴有Ⅶ,Ⅸ,Ⅻ脑神经麻痹为特征的一种罕见运动神经元疾病.临床症状和肌电图是诊断Brown-Vialetto-VanLaere综合征的主要依据.糖皮质激素及IVIG治疗可能有效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	杨任民		158	1057	17.0	24.0
2	王训		83	386	10.0	16.0
3	叶群荣		12	28	3.0	5.0