新生儿先天性皮肤缺损(congenital skin defect of the newborn)是一种新生儿时期较罕见的疾病.先天性皮肤缺损又名皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全(aplasia cutis congentia),病因尚无定论,可能与子宫狭小或胎儿皮肤和羊膜粘连,药物、病毒及毒物等有关,也可能与遗传有关[1],缺损一般多发生于头皮(60%)及四肢(25%),其次是躯干(12%)[2].本病可合并多指、唇、腭裂及大疱性表皮松解症.我科于2009年5月3日收治的1例先天性皮肤缺损新生儿,经过精心治疗和护理,住院5天,病情好转出院.现将治疗体会报道如下.