毛细胞白血病脾脏的临床病理学研究

• 作者: 刘恩彬 孙琦 孙福军 张培红 方立环 李占琦 杨晴英 邱录贵 陈辉树
• 来源期刊: 中华病理学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 白血病,多毛细胞 预后 病理学,临床 免疫组织化学
• 年，卷（期）: 2009,（11）
• 所属期刊栏目: 人体病理学
• 页码范围: 769-773
• 页数: 5页
• 分类号: R73
• 字数: 4257字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2009.11.012

摘要

目的 探讨毛细胞白血病(HCL)脾脏的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断及脾切除预后.方法 回顾性分析15例HCL脾切除患者的临床资料,脾脏常规石蜡切片,HE及免疫组织化学染色(EliVision二步法)后光镜观察,并进行随访.结果 (1)15例患者,男11例,女4例,男:女为2.75:1,中位年龄47(36～68)岁.均以脾大为主要临床表现,B症状(发热、盗汗、体重减轻)不明显.多伴血红蛋白降低(80.0%)、血小板降低(60.0%)和白细胞升高(53.3%),少数全血细胞减少(20.0%).(2)特殊检查:外周血和骨髓毛细胞比例为(14.6±7.2)%和(47.3±23.8)%;骨髓细胞耐酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)阳性率62.5%,咐醇酯(TPA)诱导附壁试验阳性率85.7%,毛细胞透射电镜核糖体板层复合体(RLC)检出率25%;骨髓活检HCL累及率100%.(3)15例患者脾脏重量(3012±1974)g,镜下白血病细胞呈弥漫性增生,淋巴滤泡完全消失或严重萎缩(14/15),红髓窦-索结构不清.3例可见"血湖"形成,白血病细胞胞质丰富淡染,免疫组织化学示CD45RA、CD20和PAX-5、CD25、CD11c、Annexin A1、cyclinD1阳性,CD3、CD43阴性.(4)随访13例目前均存活.随访时间5年以上的9例,10年以上的7例.结论 该病以中老年缓慢起病,脾大为首发症状,结合脾脏组织形态、免疫组织化学及相关检杳确诊.脾切除后可长期缓解.