迟发型肝豆状核变性的临床特点和治疗转归

• 作者: 唐晓鹏 张永红 杨旭 罗虹雨 雷建华
• 来源期刊: 中南大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 肝豆状核变性 K-F环 铜蓝蛋白 尿铜 二巯基丙磺酸钠
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 40-44
• 页数: 5页
• 分类号: R575.24
• 字数: 2980字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3321/j.issn:1672-7347.2009.01.007

摘要

目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	罗虹雨	中南大学湘雅二医院肝病研究中心	8	36	3.0	5.0
2	张永红	中南大学湘雅二医院肝病研究中心	61	493	13.0	19.0
3	唐晓鹏	中南大学湘雅二医院肝病研究中心	44	245	9.0	13.0
4	杨旭	中南大学湘雅二医院肝病研究中心	80	529	13.0	18.0
5	雷建华	中南大学湘雅二医院肝病研究中心	28	116	6.0	9.0