头颈部Ⅰ型神经纤维瘤病23例临床分析

• 作者: 查玮 许建华 赵云富 陈贵敏
• 来源期刊: 东南国防医药
• 学科: 医学
• 关键词: Ⅰ型神经纤维瘤病 头颈部 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2009,（2）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 118-120
• 页数: 3页
• 分类号: R739.91
• 字数: 2894字
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨头颈部I型神经纤维瘤病(NF-I)的临床特点、诊断及治疗.方法 对两个医院近20年来收治的23例头颈部NF-I患者的临床资料进行分析.结果 23例患者中位年龄21岁,男女之比3∶4.颈部12例、口腔内5例、颧部2例、颞部1例、睑额顶部1例、翼腭凹及下颌骨各1例;除了牛奶咖啡斑及皮肤赘瘤两大特征外,1例有枕骨缺损、1例有颈椎后凸畸形,1例瘤体自发性大出血死亡,1例恶变,2例合并血管外皮肉瘤、2例有颅内占位病变、1例伴有垂体瘤且智力低下.17例有详细家族史记载的5例有遗传史,其中1例父亲及同胞4人均有不同程度的临床表现.结论 NF-I是一种常染色体显性遗传性疾病,病程长,青春期为主要就诊年龄段.临床表现形式多样,恶变及自发性大出血应引起重视.手术仍为主要治疗手段,减少术中出血及提高修复水平是保证手术质量的关键.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	赵云富	第二军医大学附属长征医院口腔科	74	426	12.0	17.0
2	查玮	第二军医大学附属长征医院口腔科	25	88	5.0	8.0
3	陈贵敏	南京军区福州总医院口腔科	19	104	6.0	9.0
4	许建华	南京军区福州总医院口腔科	12	21	3.0	3.0