儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤的诊治

• 作者: 匡寒琴 蒋莎义 谢晓恬 邵越霞
• 来源期刊: 同济大学学报（医学版）
• 学科: 医学
• 关键词: 炎性肌纤维母细胞瘤 病理学 手术 化疗 儿童
• 年，卷（期）: 2009,（1）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 97-100
• 页数: 4页
• 分类号: R73
• 字数: 2742字
• 语种: 中文

摘要

目的 报道和总结儿童腹腔内炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)诊疗经验,以提高对该病的认识和诊疗水平.方法 收集总共10例儿童腹腔内IMT(本院2例,文献报道8例)的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据以及治疗经过和疗效.结果 儿童腹腔内IMT多见于学龄期儿童,女性多于男性.首发症状为阵发性腹痛,腹部体检和计算机断层扫描影像能发现肿瘤病灶;常伴有缺铁性贫血、白细胞和血小板增高.病理学检查可以确诊,镜检可见密集的梭形肿瘤细胞,伴有炎性细胞浸润;免疫组化为确诊的主要依据,波形蛋白(Vimentin,Vim)、平滑肌肌动蛋白(smooth muscle action,SMA)和肌特异性蛋白(muscle specific albumin,MSA)等表达阳性.儿童腹腔内IMT多为孤立型肿瘤,可与周围组织黏连,手术全切除预后良好;少数肿瘤广泛播散、恶性程度较高者,术后需行有效的全身化疗.初步结果显示术后及时使用蒽环类抗生素、环磷酰胺和大剂量氨甲喋呤,可能有助于提高恶性程度较高的患儿的远期疗效.结论 儿童腹腔内IMT是较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组化检测;手术切除是大多数患儿的主要有效疗法,对少数恶性程度较高病例术后辅以全身化疗方案有待探讨.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	谢晓恬	同济大学附属同济医院儿科	105	574	12.0	16.0
2	蒋莎义	同济大学附属同济医院儿科	25	105	7.0	9.0
3	邵越霞	同济大学附属同济医院儿科	19	91	5.0	8.0
4	匡寒琴	同济大学附属同济医院儿科	8	39	4.0	6.0