3例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

• 作者: 常京元 柏宏伟 石炳毅 范宇 贾金凤 钱叶勇 齐宝玉
• 来源期刊: 军医进修学院学报
• 学科: 医学
• 关键词: 结节性硬化症 肾 血管肌瘤 诊断 治疗
• 年，卷（期）: 2009,（3）
• 所属期刊栏目: 临床研究
• 页码范围: 277-278
• 页数: 2页
• 分类号: R692
• 字数: 1669字
• 语种: 中文

摘要

目的:探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤(AML)的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施.方法:报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料.3例均为女性,年龄16～26岁,均有典型的智力低下、面部皮脂腺瘤体症,2例因腰部剧烈胀痛伴休克入院,1例因腹胀并癫痫发作入院.3例均经CT检查证实大脑钙化结节灶.结果:1例行DSA肾肿瘤栓塞治疗,1例行肾切除术治疗,1例经抗癫痫药物治疗稳定后行肾切除治疗.3例均成功治愈出院.结论:结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤巨大、症状严重、存在潜在破裂出血及可疑癌变者,可行根治切除或部分切除,破裂出血者宜首选选择性肾动脉栓塞术.