转化生长因子-β3和血管紧张素转移酶在肌营养不良中的表达

• 作者: 姜琳 孙桂莲 杨志亮
• 来源期刊: 中国实用儿科杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 血管紧张素转移酶 血管紧张素Ⅱ 肌营养不良 转化生长因子-β3
• 年，卷（期）: 2009,（9）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 698-701
• 页数: 4页
• 分类号: R72
• 语种: 中文

摘要

目的 了解转化生长因子-β3(TGF-β3)和血管紧张素转移酶(ACE)是否参与了肌营养不良(MD)的肌肉病变,且是否与肌肉纤维化有关.方法 回顾1986-2000年日本东北大学医学部附属病院儿科收治的19例MD患儿资料,应用免疫组织化学和三免疫荧光标记检测,其中9例Duchenne型肌营养不良(DMD)、3例Becker型肌营养不良(BMD)和7例先天性肌营养不良(CMD)患儿肌肉活检标本中TGF-β3及ACE的表达及共同定位.6例对照为疑似MD患者,肌肉组织化学等检查排除肌肉病变.结果 免疫组化显示TGF-β3和ACE在MD中的表达明显增加,TGF-β3免疫表达部位与ACE基本相同,正常肌肉只在血管中表达.病变肌肉除血管明显表达外,TGF-β3和ACE免疫染色也一致分布于再生肌纤维的细胞浆和细胞核以及炎症细胞和炎症细胞浸润的坏死纤维中;所有DMD和CMD怠儿肌肉中,舍有成纤维细胞的肌内膜和肌柬膜的结缔组织TGF-β3和ACE多为强阳性;但具有晚期纤维化的CMD和FCMD普遍显示TGF-β3和ACE弱反应;三免疫荧光标记显示DMD和CMD患儿肌肉肌内膜和肌束膜中大多数激活的成纤维细胞表达TGF-β3和ACE,两者在萎缩肌肉内也共同定位.结论 病变局部TGF-β3和ACE表达增加,表明肌肉组织中肾素-血管紧张素系统在MD时被激活,可能与TGF-β3共同参与MD的发病,并在肌肉纤维化中起重要作用.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孙桂莲		42	197	6.0	13.0
2	杨志亮		19	32	4.0	5.0
3	姜琳		2	6	1.0	2.0