原发性硬化性胆管炎的诊治规范

• 作者: 陈志荣
• 来源期刊: 苏州医学
• 学科: 医学
• 关键词: 原发性硬化性胆管炎 自身免疫性疾病 诊治 胆汁性肝硬化 家族聚集现象 胆汁瘀积性 弥漫性炎症 肝内外胆管
• 年，卷（期）: szyx_2010,（1）
• 页码范围: 3-4
• 页数: 2页
• 分类号: R657.45

摘要

1定义 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病，其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化，引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确，可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关，有家族聚集现象，可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。