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神经鞘脂贮积病
神经鞘脂贮积病
作者:
叶军
吴洁
张惠文
邱文娟
韩连书
顾学范
基本信息来源于合作网站,原文需代理用户跳转至来源网站获取
神经鞘脂贮积病
溶酶体贮积病
先天性代谢缺陷疾病
摘要:
目的 建立一系列能够确诊神经鞘脂贮积病溶酶体酶活性的测定方法,收集神经鞘脂贮积病发病率方面的数据,为神经鞘脂贮积病的产前诊断打下基础,以降低其出生率.方法 在小儿内分泌和遗传代谢病门诊收集疑似神经鞘脂贮积病患者的外周血,用右旋糖苷分离白细胞,然后有选择地测定溶酶体酶活性.其中测定酸性β-葡萄糖苷酶、酸性鞘磷脂酶、半乳糖脑苷脂酶及β-半乳糖苷酶活性使用的是其相应的人工合成荧光底物,测定芳香硫脂酶A活性使用的是比色底物2-羟基-5-硝基苯硫酸氢二钾盐.结果 在1年内共检测到17例患儿,分别属于5种不同的神经鞘脂贮积病,包括3例戈谢病、9例尼曼匹克病A/B型、2例异染性脑白质营养不良、2例Krabbe病和1例GM1神经节苷脂贮积病.结论 与国外资料比较,国内神经鞘脂贮积病诊断的病例明显偏少,在临床工作中需加强对此类疾病的认识.
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文献信息
篇名
神经鞘脂贮积病
来源期刊
临床儿科杂志
学科
医学
关键词
神经鞘脂贮积病
溶酶体贮积病
先天性代谢缺陷疾病
年,卷(期)
2010,(3)
所属期刊栏目
英文论著
研究方向
页码范围
201-206
页数
分类号
R589
字数
689字
语种
中文
DOI
10.3969/j.issn.1000-3606.2010.03.001
五维指标
传播情况
被引次数趋势
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(/年)
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引文网络
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研究主题发展历程
节点文献
神经鞘脂贮积病
溶酶体贮积病
先天性代谢缺陷疾病
研究起点
研究来源
研究分支
研究去脉
引文网络交叉学科
相关学者/机构
期刊影响力
临床儿科杂志
主办单位:
上海市儿科医学研究所
上海交通大学医学院附属新华医院
出版周期:
月刊
ISSN:
1000-3606
CN:
31-1377/R
开本:
大16开
出版地:
上海市控江路1665号
邮发代号:
4-426
创刊时间:
1983
语种:
chi
出版文献量(篇)
7077
总下载数(次)
19
总被引数(次)
66147
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