获得性皮肤松弛症合并肺气肿1例并文献复习

• 作者: 孙雪峰 钟旭
• 来源期刊: 协和医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 皮肤松弛症 肺气肿 弹性纤维
• 年，卷（期）: 2010,（2）
• 页码范围: 176-178
• 分类号: R751|R563.3
• 字数: 2405字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1674-9081.2010.02.013

摘要

目的 研究皮肤松弛症合并肺气肿的临床表现、病理特点及治疗.方法 报告1例获得性皮肤松弛症合并肺气肿患者的诊治及文献复习.结果 1例26岁男性患者2年余前腹部、双胁、双腹股沟区多处出现皮炎,皮疹处皮肤逐渐松弛;1年余前开始出现活动后气短症状,进行性加重.肺功能检查提示极严重阻塞性通气功能障碍,胸部高分辨CT检查提示双侧全小叶型肺气肿.皮肤活检证实为皮肤松弛症,胸腔镜下肺活检见肺气肿及多个肺大泡形成.肺组织电镜提示肺泡间隔增宽,间隔内未见成结构的弹性纤维,可见大量胶原纤维增生.予以持续小流量吸氧,并予沙美特罗替卡松、噻托溴铵吸入治疗,病情维持稳定,复查肺功能略有好转.结论 获得性皮肤松弛症合并肺气肿极其罕见,弹性纤维破坏是其共同特征,但其病原学至今仍不清楚.此类患者预后不佳,家庭氧疗、支气管扩张剂和吸入激素治疗可能有利于改善其肺功能.