儿童色素减退性蕈样肉芽肿临床及病理分析

• 作者: 刘跃华 孙秋宁 方凯 晋红中 李峰 王涛 郑和义 闫岩
• 来源期刊: 中华医学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 淋巴瘤,T细胞,皮肤 真菌病,蕈样 儿童 治疗 色素减退性
• 年，卷（期）: 2010,（46）
• 页码范围: 3287-3290
• 分类号: R72
• 字数: 3134字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2010.46.013

摘要

目的 探讨儿童色素减退性蕈样肉芽肿(HMF)的临床和病理表现、治疗经验及预后特点.方法 回顾性分析北京协和医院皮肤科2008年2月至2009年10月诊治的6例HMF患儿的临床资料.结果 男5例,女1例,发病年龄平均11岁(9～14岁).皮损特点(1)躯干四肢散在的边界不清的色素减退性斑片、斑点;(2)在色素减退斑上有少量的糠秕状鳞屑;(3)色素减退斑上散在浸润性的红丘疹;(4)色素减退斑上起浸润性红斑,逐渐扩大.皮损病理表现为异型淋巴细胞亲表皮现象;免疫组织化学染色符合皮肤T细胞淋巴瘤表现,以CD8+T细胞浸润为主.除1例为T1 N0M0/Ⅰ A期之外,其余均为T2N0M0/Ⅰ B期.6例患儿中2例采用窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗;1例采用NB-UVB联合干扰素治疗;1例采用NB-UVB联合干扰素及外用糖皮质激素治疗;1例采用中药治疗;1例未治疗.NB-UVB单用或联合应用的患儿均达到临床治愈,中药治疗的患儿皮损未消退但无发展,未治疗的患儿皮损缓慢发展.平均随访16个月(9～28个月),无进展生存率为83.3%,总生存率为100%.结论 儿童HMF病情发展较慢,不易侵犯内脏器官及淋巴结,早期治疗预后好;NB-UVB单用及联合干扰素治疗,大多数患儿可达到临床治愈.