摘要:
目的:回顾性分析丙基硫氧嘧啶(PTU)相关ANCA血管炎伴肾脏损害患者临床、病理特征及转归.方法:因Graves病或自身免疫性甲状腺炎引起甲状腺功能亢进,服用PTU后出现血清ANCA阳性伴肾脏损害患者12例[女性11例,男性1例,平均年龄(32.4±13.8)岁],均行肾活检病理检查和随访.回顾性分析患者的临床病理特征和转归. 结果:12例患者服用PTU 2~264月(中位时间42月),肾脏病程(11.5±20.1)月,ANCA类型均为P-ANCA,其中11例为MPO-ANCA阳性,1例MPO-/PR3-ANCA双阳性.临床均表现血尿(其中5例肉眼血尿)及蛋白尿[(1.9±1.6g/24h)],7例(58.3%)存在肾功能不全[SCr(282.88±335.92)μmol/L],其中3例人院时即需要肾脏替代治疗.肾活检病理10例为寡免疫复合物节段坏死性肾炎伴新月体形成,2例为节段坏死性肾炎伴膜性病变.治疗上均停用PTU并接受免疫抑制治疗,随访3-60月(中位时间19月),1例进入终末期肾衰,1例SCr倍增,2例转为慢性肾功能不全,8例完全缓解(肾功能正常,尿检阴性).血清ANCA 2例转阴,9例滴度下降,1例无变化.3例肾血管炎复发伴血清ANCA滴度升高. 结论:本组PTU相关血管炎肾功能损害严重,病理改变除与ANCA相关的肾血管炎外,还合并膜性病变,预后不佳,停用PTU后ANCA持续阳性且滴度升高与复发相关,表明对ANCA水平升高者需维持免疫抑制治疗.