自体外周血造血干细胞移植治疗POEMS综合征的初步研究

• 作者: 周道斌 张薇 朱铁楠 李剑 段明辉 沈悌 焦力
• 来源期刊: 中华血液学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: POEMS综合征 外周血干细胞移植 马法兰
• 年，卷（期）: 2010,（11）
• 页码范围: 744-747
• 分类号: R5
• 字数: 4209字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2010.11.007

摘要

目的 评价自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗POEMS综合征的疗效和安全性.方法 9例POEMS综合征患者用大剂量马法兰预处理后进行auto-PBSCT治疗.男6例,女3例,移植时中位年龄44(39～48)岁.起病至移植的中位时间为12(5～60)个月.1例单用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)进行外周血干细胞动员,8例采用化疗后注射G-CSF进行动员.2例马法兰剂量为140 mg/m2,7例为200 mg/m2.回输的中位单个核细胞(MNC)数量为3.75(1.05～8.33)×108/kg,中位CD34+细胞为5.37(1.32～10.90)×106/kg.结果 1例为序贯移植,其余患者为单次移植.1例患者移植后第9天死于严重感染和急性肾功能衰竭,其余8例均成功植入.8例患者可评价短期疗效,中位ANC≥0.5×109/L、BPC≥20×109/L的时间分别为10(9～11)d和11.5(9～14)d.2例分别在动员和移植后血清免疫固定电泳检测M蛋白转阴,其他患者移植后均未获得血液学完全缓解.6例伴有下肢水肿和皮肤病变的患者,除1例外,余均有不同程度的好转,1例伴淋巴结肿大患者移植后淋巴结缩小,3例伴视乳头水肿患者2例缓解.7例患者在移植后周围神经症状缓慢改善.结论 大剂量马法兰预处理后行auto-PBSCT治疗POEMS综合征有一定疗效,且安全性高,移植相关死亡率低.