骨髓增生异常综合征患者50例临床分析

• 作者: 孟秀琴 施菊妹 艾工文
• 来源期刊: 上海医学
• 关键词: 骨髓增生异常综合征 临床特征 骨髓纤维化
• 年，卷（期）: 2010,（9）
• 页码范围: 837-840
• 分类号: R6
• 语种: 中文

摘要

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征及其治疗与转归的关系.方法 对50例MDS患者的临床表现、体征、血常规、骨髓细胞学、治疗、生存时间等进行回顾性分析.结果 7例难治性血细胞减少伴多系增生异常(MDS-RCMD)患者伴有自身免疫性疾病(其中成人Still's病2例、干燥综合征2例、系统性红斑狼疮1例、类风湿关节炎2例),给予雄激素、1α-羟基维生素D3、复方皂矾丸加泼尼松15～60 mg/d治疗后,患者均获得血液学改善.18例患者伴有骨髓纤维化,伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者的骨髓活组织病理检查显示造血组织明显活跃至极度活跃,巨核细胞病态造血更明显.其中8例MDS患者转为急性髓系白血病.伴有骨髓纤维化的难治性贫血(MDS-RA)和MDS-RCMD患者的平均生存期为(16±4)个月,显著短于不伴骨髓纤维化的MDS-RA和MDS-RCMD的(58±6)个月(P＜0.05).12例MDS患者转为急性白血病,平均转化时间为(16±3)个月;其中MDS-RA转为急性白血病的时间为(36±5)个月,显著长于MDS-RCMD的(7±3)个月和难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB)的(5±1)个月(P值均＜0.05).转化前12例MDS患者中8例合并中度骨髓纤维化(Gomori++),其中4例使用免疫抑制剂(2例使用环孢素A,2例使用糖皮质激素)治疗;转化后采用高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(HA)或蒽环类药物+阿糖胞昔(DA)或阿克拉霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子(CAG)方案治疗,1例获得部分缓解,1例获得完全缓解,3例放弃治疗,7例治疗无效死亡(5例死于肺部感染,2例死于颅内出血).结论 合并自身免疫性疾病的MDS患者在治疗中加用糖皮质激素后血液学得以改善.伴有中重度骨髓纤维化的MDS患者巨核细胞病态造血更明显,更易转化为急性髓系白血病或骨髓衰竭,生存期短,是MDS预后不良因素之一.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	孟秀琴	同济大学附属第十人民医院血液科	20	20	2.0	3.0
2	艾工文	同济大学附属第十人民医院血液科	21	44	3.0	5.0
3	施菊妹	同济大学附属第十人民医院血液科	23	84	4.0	8.0