遗传性毛细血管扩张症1例报告及文献复习

• 作者: 冯雪莉 姚瑶 申昆玲 胡英惠
• 来源期刊: 北京医学
• 学科: 医学
• 关键词: 毛细血管扩张症 遗传性 出血性 咯血 儿童
• 年，卷（期）: 2010,（1）
• 所属期刊栏目: 论著
• 页码范围: 7-9
• 页数: 3页
• 分类号: R5
• 字数: 2878字
• 语种: 中文

摘要

目的 提高对遗传性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)造成的大咯血患儿的诊治水平.方法 总结1例以大量咯血为临床表现的HHT患儿的临床诊治经过并复习相关文献.结果 通过数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)及病史诊断为HHT,DSA结果提示右侧支气管动脉中下部发育异常、支气管动脉-肺动脉瘘、左侧支气管动脉发育异常,行经导管栓塞(transcatheter embolotherapv,TCE)治疗,随访2年,无咯血表现.在国内外报道儿童咯血原因中,血管因素属少见原因.40%的HHT患者存在肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM),70%的PAVM患者与HHT相关,2%～5%的PAVM患者为支气管动脉与肺动脉瘘.结论 遗传性毛细血管扩张症为儿童大量咯血的少见原因.DSA可以明确病变部位.利用TCE治疗并应长期随访.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	胡英惠	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科	23	225	10.0	14.0
2	申昆玲	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科	180	1735	24.0	33.0
3	姚瑶	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科	15	104	6.0	9.0
4	冯雪莉	首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科	9	25	3.0	4.0