系统性硬化病合并原发性胆汁性肝硬化的临床分析及文献复习

• 作者: 侯勇 刘润荣 宋宁 张奉春 徐东 曾小峰 李梦涛 王迁 胡朝军 费允云
• 来源期刊: 中华风湿病学杂志
• 学科: 医学
• 关键词: 硬皮病,系统性 肝硬化 自身抗体
• 年，卷（期）: 2010,（11）
• 页码范围: 746-749
• 分类号: R5
• 字数: 3803字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.11.006

摘要

目的 探讨系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对此重叠综合征的认识.方法 收集北京协和医院2005年4月至20l0年4月确诊为SSc合并PBC的病例资料,对符合条件的9例患者的临床表现、实验室检查和组织病理检查进行分析.同时进行文献复习,与国外资料进行比较.结果 ①9例患者中男性1例,女性8例,平均年龄(54±8)岁;以SSc起病者7例,以PBC起病者2例,二病发生间隔1～8年、平均(4.3±2.3)年.②弥漫型SSc(dcSSc)仅1例,而局限型SSc(lcSSc)8例(完全型CREST综合征2例,不完全型5例),8例有雷诺现象和食管运动功能障碍,并均以雷诺现象起病.有PBC临床表现者5例,亚临床型4例,胆管酶升高8例,2例行肝穿刺病理检查为PBC的Ⅰ和Ⅱ期.③抗核抗体均阳性,抗着丝点抗体(ACA)阳性8例,抗线粒体抗体(AMA)阳性9例,AMAM2阳性8例.④早期给予糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗有效,3例因肺间质纤维化、肺动脉高压和肝硬化疗效欠佳.结论 SSc可以合并PBC,以lcSSc、尤其是CREST综合征多见,筛查ACA、AMA、AMA-M2可早期识别SSc合并PBC,早期干预有助改善预后.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	费允云	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	17	74	3.0	8.0
2	李梦涛	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	66	192	7.0	9.0
3	张奉春		115	619	13.0	18.0
4	曾小峰	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	129	822	12.0	24.0
5	侯勇	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	12	83	5.0	9.0
6	王迁	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	51	177	7.0	10.0
7	刘润荣	潍坊医学院附属医院风湿免疫科	19	46	4.0	5.0
8	胡朝军	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	30	216	8.0	13.0
9	徐东	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	28	94	6.0	8.0
10	宋宁	中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科	24	211	10.0	13.0