内质网应激和肌萎缩侧索硬化

• 作者: 卜晖 孟凤琴 张蔷
• 来源期刊: 医学研究生学报
• 学科: 医学
• 关键词: 肌萎缩侧索硬化 内质网应激 空泡相关膜蛋白相关蛋白B 未折叠蛋白反应 细胞凋亡
• 年，卷（期）: 2010,（4）
• 所属期刊栏目: 综述
• 页码范围: 422-425
• 页数: 4页
• 分类号: R744.8
• 字数: 3935字
• 语种: 中文
• DOI: 10.3969/j.issn.1008-8199.2010.04.020

摘要

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)最显著的病理改变是选择性的运动神经元损害.最近研究表明,运动神经元的缺失主要是由凋亡引起的.变异的过氧化物歧化酶1(superoxide dismutase 1, SOD1)通过不确切的机制进入内质网形成蛋白聚集物,和其他不明确的原因一起引起内质网应激(endoplasmic reticulum stress, ERS)和未折叠蛋白反应(unfolded protein response, UPR),进而通过激活Caspase-12、凋亡信号调节激酶(apoptosis-signalregulating kinase 1,ASK1)-c-Jun氨基末端激酶(c-Jun-NH2-terminal kinases,JNK)通路、CHOP表达升高、钙离子的释放,引起运动神经元的凋亡.最近研究表明,在罕见的家族性ALS患者的一个亚群中发现了空泡相关膜蛋白相关蛋白B (vesicle-associated membrane protein-associated protein B, VAPB)的显性遗传变异.VAPB在维持内质网稳态中起着一定的作用.变异的VAPB通过加剧ERS、与内质网中脂质代谢所需的酶结合障碍、激活人生红素肝细胞(erythropoietin-producing human hepatocellar, Eph)受体等机制,引起运动神经元的死亡.

作者信息

序号	姓名	单位	发文数	被引次数	H指数	G指数
1	卜晖	河北医科大学第二医院神经内科	52	155	7.0	9.0
2	张蔷	河北医科大学第二医院神经内科	4	6	1.0	2.0
3	孟凤琴	河北医科大学第二医院神经内科	2	5	1.0	2.0